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6·1:世界淋巴管肌瘤病关爱日,关注女性罕见病

今天是 六 一 儿童节。

6月1日,

也是“世界淋巴管肌瘤病关爱日”。

看似不相干,

却巧合地让她们在这一天“相遇”。

 

淋巴管肌瘤病,一种女性罕见病,

四十万分之一的发病率。

今天,第6个世界淋巴管肌瘤病关爱日。

关注淋巴管肌瘤病,关注女性罕见病。

 


世界“淋巴管肌瘤病”关爱日 

明星联合呼吁关爱“蓝梅姐妹”


LAM关爱日的来源


蓝梅中国(Lam China)一直与美国LAM基金会及多国LAM的研究机构长期保持着密切合作。在2011年的美国LAM学术大会上,世界LAM患者联盟(WLPC)会议召开,当时的美国LAM基金会执行主任Jill Raleigh女士提出了设立国际LAM关爱日的建议,各国LAM病友代表共同选定每年的6月1日为世界LAM关爱日。


什么是淋巴管肌瘤病

图A显示了肺部和气道在身体中的位置,显示了健康肺的横切面。图B显示的是患有LAM肺部和肺萎缩的症状。


淋巴管肌瘤病,也叫淋巴管平滑肌瘤病(英文缩写:LAM,英文全称:lymphangioleiomyomatosis),是一种由于平滑肌异常增生导致支气管、淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病。

 

一分钟科普淋巴管肌瘤病:

1. 淋巴管肌瘤病为什么是罕见病?

    发病率很低,大约四十万分之一。


2. 这个病会危及生命吗?  

    会,一旦发病可能直接致命。


3. 这个病的常见症状有哪些?

    反复气胸、胸腔腹腔积水、持续咳嗽、胸痛、气喘、呼吸衰竭。


4. 这个病会被误诊吗?

    非常容易误诊。漏诊误诊率高达90%。


5. 这个病能治愈吗?

    目前不能。


6. 发病前有什么征兆吗?

    通常会突然出现呼吸困难(气喘)。所以如果女性一旦突发气喘,最好做进一步检查。


7. 据说患者全是女性?为什么?

    该病与雌激素相关,患者全是女性,并以年轻女性居多。


8. 疾病对女性患者有什么特别的影响,比如生育?

    妊娠可能直接导致病情恶化而危及生命。


9. 这个病的患者从外形上有什么特点吗?

    没有。外观上和健康人群没有任何区别,LAM是隐形障碍。


10. 重症患者会是什么样的生活状态?

      需要24小时戴着氧气生活,借助轮椅行走。


11. 这个疾病会传染吗?

      不会传染。如果是传染病,就不会是罕见病。


12. 这个病会遗传给下一代吗?

    不会。LAM是非遗传性疾病。

 

临床表现

■ 呼吸困难。随病情的发展呈进行性加重,导致呼吸衰竭。


■ 反复自发性气胸。可表现为单侧和双侧,约95%的患者以自发性气胸为首发症状。


■ 干咳、胸痛、胸腔乳糜渗出,痰中带血和喘息。


■ 肺外症状有乳糜尿、乳糜心包积液、乳糜胸水、乳糜腹水。


■ 部分患者中可发现子宫纤维瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤、脑膜瘤。


■ 肺功能改变:阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。


治疗现状

本病目前尚无有效的根治办法。目前用药主要为控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。

对症治疗

就诊指南

关键词:
淋巴管肌瘤病关爱日

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