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红斑肢痛症患者博文:在燃烧中寻觅希望


想象一下你生活在中世纪,尽管毫无过错,却在众目睽睽之下被捆在木桩上活活烧死。


这个场景非常生动地描述了红斑性肢痛症( Erythromelalgia,简称EM)患者所面临的厄运。唯一不同的是,EM患者每天都得忍受灼烧,只是没有被绑在木桩上而已。


在现今的科技水平下,很难相信我们对EM的理解却仍然停留在石器时代。确切的根本病因依然未知。不过,该病被认为是血管舒缩异常,或者某些血管直径(口径)正常变窄(收缩)和变宽(扩张)功能障碍的结果,导致向四肢的血流异常。


EM会引起严重灼痛,明显的皮肤发红(红斑)、肿胀和皮肤温度升高,特别是足部。不过,手部、面部、耳部和四肢也会受到影响。虽然通常身体双侧都会受影响,但也可能只局限于一侧肢体。原发性EM可能原因不明地随机出现,或者罕见情况下家族性发病。


继发性EM通常发生于其它疾病存在时,比如自身免疫疾病、神经病变或莱姆病等。有些患者整天持续灼烧,其他则可能间歇发作。难以忍受的灼烧一次可持续数小时到几天,夜间倾向于更严重。发作主要由高温、辛辣食物、酒精摄入、温度波动、锻炼或步行引起。疼痛会非常剧烈以至于患者无法行走。


痛苦的第一阶段是弄清楚自己患的是什么病。大多数EM患者在获得准确的诊断之前,需要经历几年的奔走求医过程。该病经常被误诊为雷诺氏病、蜂窝组织炎或各种其他疾病。以我为例,在偶然看到一些EM照片前,我着了魔似的在网上搜索研究自己的症状,差不多有一年。我当时非常恐惧。我没想过自己会成为那“十万分之一”。我知道自己是独一无二的,但成为这十万分之一不是真的吧?拜托!这一次我宁愿自己能像这个世界上的其他人。


由于该病是罕见的,大多数医生从未见过或听说过。我带了一本EM手册和相关手机照片给我们当地的神经科医生看。在他30年的职业生涯中,他之前只见过一个这样的病例。显然我是幸运的,至少他曾经见过一次。我决定花两个小时去约翰霍普金斯大学进一步检查。经过向各种专家的反复求诊、血液检测、尿液检测和基因突变测试,我今天仍然停留在原地——没有治疗方法。


一旦获得官方诊断,无尽的征程就开始了。有些医生会将患者打发走,因为他们对治疗一种从未听说过的疾病感到不舒服。有些医生不愿意和患者一同尝试各种药物来找到一些缓解方法。不幸的是,患者不知道该求助于什么类型的医生——是神经科医生、皮肤科医生、血液科医生、风湿科医生、足科医生、遗传学医生、内科医生、心脏科医生、疼痛管理医生,还是初级护理医师。

这种疼痛的感觉就像是烈火在四肢里灼烧。


绝望会致使患者产生古怪的想法,比如飞越各地去寻求可能提供一些缓解的名医。只要能治我的病,就算要我站在炽热的沙漠里上窜下跳同时活吃蟋蟀,我也会照做。这让人想起1980年代美国商业臭名昭著的座右铭“为了克朗代克酒吧你情愿做什么?”。对于我们来说,这句话应该改为“为了EM的良方你情愿做什么?”我相信我们的应征者会很有创意。我可不想接受便携式风扇和脚部抬升设备成为支撑我度过余生的唯一方式。


这种疼痛常常难以忍受,患者自杀率很高。最初获得诊断后,我错误地在网上搜索了“红斑肢痛症故事”。我读到了那些无法再忍受剧痛的患者的讣告。我也查到了EM临床试验,一些患者在试验结束之前自杀身亡了。我在好几篇文章中看到了“困在轮椅上”这样的字眼。我感到极度的孤立和害怕,感觉自己已经远离了平凡的世界。


没有任何一种药物、治疗方法或治疗流程对EM持续有效。必须指出的是,冰水浸泡虽然能降温,但对疾病本身却有负面影响,会导致进一步并发症,比如溃疡。由于生活质量糟糕,我们被迫试用各种药物、维他命和草药治疗,就像实验室的小白鼠一样。


副作用是一个完全不同的故事。患者很可能把钱浪费在各种几乎无法缓解疼痛的乳膏上。一小部分患者从配方复方乳膏获益,但它们对我没有任何作用。对我来说,这些乳膏会掩盖“真正”的根本问题。疼痛贴片是另一种缓解轻度疼痛的方法,但它对生活质量的改善微乎其微。红斑性肢痛症协会(TEA)创始成员Jay.S.Cohen是一位医学博士,他本人就罹患此病,并提供了一些医学和自然治疗方案以供探讨。多亏了他,我得以服用一些辅助日常生活的补充剂。Cohen博士于2015年12月6日逝世。他的讣告没有陈述死亡原因。他的离去是医学界的重大损失,EM患者们特别难过。


EM没有年龄、国籍或性别差异。成人都难以忍受这种疾病,更不要说儿童了。一些EM患儿从未体验过没有疼痛的生活。我们理所当然地认为青少年就应该享受简单的生活——睡觉、吃饭、玩耍和爱。试想一下如果你的孩子每天都要在剧痛中挣扎,那会是怎样的生活?很多青少年患者在学校期间忍受着灼烧爆发,需要父母接他们回家。他们中大多数人不能和朋友一起上体育课。间歇性发作的灼烧使他们很难保持良好的出勤率,常常迫使父母做出艰难的决定,让孩子们在家里接受教育。由于所有这些原因,很多青少年患者在社交活动中面临一系列问题。

几位我们勇敢的小战士

 

我的双手和双脚都有EM症状,有时双耳也会出现。我每天都遭受着慢性疼痛的折磨,导致我的性格也发生了变化。过去我是一个外向而有趣的人,可以用有感染力的笑声点亮整个房间。而现在,过多的兴奋会造成几个小时的疼痛,所以我尽量不过度刺激我的神经细胞。每天我都在不时发生的灼烧中度过,不知道下一次发作会不会更糟糕。过去,阳光是我最大的敌人;而现在,我在任何时候、任何地方都可能没有特定原因地发作。做饭、清洁和拿手机都经常导致我的双手灼烧。行走超过30分钟就可能导致我脚部灼烧,这取决于天气状况。那种肿胀、灼烧般的悸动难以形容。我忍着疼痛尽力呼吸,然后祈祷它尽快过去。到目前为止,没有特效药可以缓解我的症状。


一整天都没有疼痛会给我极大的鼓舞。然后我一洗澡,灼烧就又开始了。也可能直到我打开吹风机或卷发器时,灼烧才出现。又或许我运气不错,直到温度改变才触发灼烧。最终,不管我做什么,也不管我去哪,灼烧始终如影随形。


每天走进壁橱穿衣服时我都会想起自己所受的限制。自从被诊断为EM,很多衣服和鞋子我就再也没穿过。宽松的毛衣和人字拖并不是什么好搭配。而且厚重的衣着会引起过热,就是一场噩梦。一个消极的我说:“扔掉这些衣服跟鞋子吧,你不会再有机会穿它们了。”而另一个积极的我说:“扔掉它们就代表你投降了,放弃了一切缓解疼痛或治愈的可能。”


家人和朋友们很难理解这种疾病。尽管他们无条件地爱我们,并且理解我们正在遭受折磨,但谁又能切身体会这种每天被灼烧的感觉呢?他人是很难理解这种疼痛、抑郁和孤独的。我们中的许多人掩藏了悲伤。我有时会在洗澡或开车时哭泣。我感觉就像是眼看着自己的生命枯萎。EM不仅影响患者,也影响着他们的整个家庭。我们的病情限制了所爱的人想跟我们一起做的事。现实就是这样残酷,从此不再有任何晴天的户外活动。夏季的聚会现在就是一件伤心事,因为我们不能舒服地参加。以后还能不能有这样的时光,让我们没有疼痛地坐在阳光下,感受阳光的温度?让我们能够再次远足、郊游或骑行?这些记忆很快就褪去了,取而代之的是孤独的泪水。


让家人停下自己的生活是不公平的,所以我们旁观时假装微笑。我们十分愿意亲自做他们所能做的一切,但现在不可能了。我们中很多都已经残疾,其他人在努力得到残疾证明。我现在还能工作。我每天起床,上班,完成我的工作,回家,坐在沙发上,吃饭,睡觉,日复一日。我的办公桌上有一个风扇(当然)。每天我都被同样的四壁所包围,例行公事的状态让我觉得已经不再是生活了,仅仅是活着而已。曾经年轻充满活力的我已经不复存在。


知道还有其他人在和我一起抗争“烈火”,我感到了一丝慰藉。我并不是因为他们遭受折磨而感到轻松,而是十分感激我并非独自一人。我们的EM在线支持组拥有1000名成员,是我参加过的最棒的团体。虽然大部分是女士,但也有许多男士和孩子们罹患EM。当一位EM勇士离去之时,我们祈祷他的灵魂回归天际,让他知道我们彼此不分离。我们的勇士遍布世界各地——美国、加拿大、挪威、英格兰、苏格兰、阿根廷、新西兰、意大利、瑞典和法国等。


当我感到失落的时候,我便会提醒自己应该心怀感恩。一天晚上我正在餐厅用餐,一个残疾孩子从我身边走过。她面带微笑,我心里想着,“哇,她真是令人鼓舞。”另一次在外用餐时,我看着一群听力障碍的女士们整晚用手语相互交流。还有一次,我正站在公交车站忍受着疼痛,这时看到一位母亲用轮椅推着她严重智力障碍的成年孩子。这位母亲一直微笑着和孩子说话,我打心底里开心。还有一次在购物中心,我看到一位妻子帮助她的盲人丈夫通过过道。我还有个熟人在跳伞事故中受了重伤,现在四肢瘫痪。我意识到我们有太多的理由来微笑。能够拥有四肢(即便有时是失能的)、健全的心智、视觉、味觉、嗅觉和听觉,是十分幸运的。


我们的目标是找到自己能做的事。在想象中找到自由。我在手没有灼烧时喜欢写作。去看电影也是令人享受的。影院里阴暗凉爽,让我感觉自己就像一个普通人那样平凡。人生最好的事情是自由:拥抱、接吻、爱、微笑、家人、欢笑、朋友、好的记忆和睡眠。好吧,睡觉不算。我们中的大多数人如果不用药治疗,就得不到一晚安眠。“哎”!


我从上帝、伴侣、家人和我们红斑性肢痛症在线支持组那里得到力量。我相信没有病痛的那一天终会来临。现在我会一天一天地过,我对疗法感到乐观。与此同时,我希望可以更好地理解EM和针对这种痛苦疾病的治疗方案。


请帮助我们共同向公众普及。


一些我们勇敢的EM战士

原文链接:

http://www.huffingtonpost.com/melissa-curley-bogner/burning-for-hope_b_9618652.html

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原文翻译/北大翻译社(段骁睿、赵雅怡、刘檀馨、马新然、王岳鑫、陈素会、陈启睿)

校审/曹文东、夏蓓

本文由中国罕见病网编译,转载请注明出处。

关键词:
红斑肢痛症

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